290、先天膽道閉鎖（2/2）

林然點頭，便欲往肝外大門走，這時他才發覺旁邊的許從文還沒有離開，便道:「許主任要一起過去看看？」

許從文忙著搖頭輕笑道:「我就不去了，我還有事，林然你趕緊過去吧！」

先天膽道閉鎖患兒不是人多就能解決問題的，而且他確實還有其他事情要忙。

林然點頭往肝外科大門跑。

跑出大門直奔兒科。

兒科一樓分診台。

「請問先天膽道閉鎖病兒會診的地方在幾樓？」

在醫院遇事不明問護士准沒錯。

幾個年輕的前台護士看到林然眼前一亮。

「你是肝外的林然林醫生吧！」

「對沒錯，不過我比較急，你們知道會診室在哪？我比較急。」

林然現在可沒有時間和兒科的小護士們聯絡感情。

先天膽道閉鎖患兒病情不確定的情況下是隨時都可能進入生命倒計時的。

或許林然去了還能派上好點用場。

先天膽道閉鎖患兒有兩種治療手術方案。

第一種就是肝移植。

第二種就是肝門空腸吻合術，也叫Kasai手術。

按照國情來講為所有先天膽道閉鎖患兒做移植是

說起肝門空腸吻合術，就得從先天膽道閉鎖分類開始說起。

膽管閉鎖可分為肝內型及肝外型，其中肝內型系肝內膽管系統閉鎖，肝內僅存在不規則的小膽管合併狹窄或閉鎖，目前尚無好的治療方法；

肝外型膽管閉鎖根據閉鎖的部位可分為Ⅵ型。其中Ⅰ～Ⅲ型為一類，占肝外膽管閉鎖的80%～90%，稱為不可矯治型；Ⅳ～Ⅵ型為另一類，屬於可矯治型，預後較好，約占10%～20%。

不可手術矯治型膽管閉鎖的手術肝門空腸吻合術，乃日本學者葛西森夫（Kasai）於1968年設計。

作者原本只想儘可能延緩膽道閉鎖患者實行肝移植的時間，但是卻不想在選擇這種手術時也能夠治療部分膽道閉鎖的患者。

也算是種瓜得果的一種了。

開發一種新型手術，造福千萬患者，這不正是林然所夢寐以求的？

不可矯治型肝外膽管閉鎖在小心游離並整塊切除肝門部纖維組織塊後，有一部分病兒在肝門部斷面有小的膽管。

將有膽管的肝門部斷端與腸道吻合，約30%的病例可以獲得持久的膽流，從而黃疸降至正常。

患兒可以得到治癒。

但部分近期獲得膽汁引流的病兒在肝門空腸吻合後，常因反流而引起上行性膽管炎，並因而使膽流中斷，甚至使肝功能衰竭，繼發敗血症而死亡。

為了防止上行性膽管炎，將空腸的升支先做造口，待術後1～3個月後再關閉造口。

有的學者做空腸升支防反流矩形瓣、腸套疊防反流等手術以預防上行性膽管炎。

據統計有一定防反流的效果。

再說起肝臟移植。

肝門空腸吻合術能治癒部分患兒，卻不是用於所以先天膽道閉鎖的患兒，而且空腸吻合術術後在怎麼預防也會有少數患兒在術後發生上行性膽管炎，造成患兒死亡。

這是為什麼要選擇肝臟移植重要原因之一。

當然也有其他可能。

比如已經超過最佳的治療時間，而且硬化的程度也比較嚴重，這種情況下就應該儘快選擇肝移植。

種種原因下來絕對多數有條件的先天膽道閉鎖患兒還是會選擇做肝臟移植手術。

目前關於先天性膽道閉鎖的肝移植技術已經非常成熟，而且成功的機率也是比較高的。

在國外，對於先天性膽道閉鎖的患兒直接就會選擇親體肝移植的一種方式，患兒大部分都能健康成長。

不過在國內選擇肝臟移植最大的問題就在於所面臨的治療費用，所以不少父母往往只能選擇進行肝腸或膽腸吻合術，或是服中藥進行調理。