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第二百九十一章 難(2/2)

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「膽汁的生成和運輸途徑就這麼一條,肝細胞分泌大部分膽汁,少部分由膽管細胞分泌,然後這些膽汁通過膽總管進入到膽囊內儲藏。」帕斯卡爾博士嘟囔道,「膽總管增厚,而且她還有慢性肝炎的症狀……這不就是PBC麼?」

「原發性……膽汁性肝硬化?」孫立恩努力回憶了半天,才想起來PBC是啥意思。他撓了撓頭,「這個……我不太熟。」

「症狀完美契合,而且檢查指標也對得上。」帕斯卡爾博士越說越興奮,他朝著孫立恩揮舞著右手道,「而且患者本人也有AIH的指標對吧?」

魯春雨之前的檢查報告中確實有AIH存在的證據。孫立恩點了點頭,然後困惑道,「這不是兩種疾病麼?」

「當然是兩種疾病,不過卻是密切相關的兩種疾病。」帕斯卡爾博士看了一眼孫立恩,然後用教育學生的口吻繼續道,「5~15%的原發性膽汁性肝硬化患者同時罹患有自身免疫性肝炎。同時罹患有兩種免疫疾病的病人並不是特別罕見,這在免疫學上被稱為『重疊綜合徵』。」他朝著孫立恩眨了眨眼睛,「這樣的病人,你以前也見過的。」

孫立恩恍然大悟,這不就是那位NGA論壇出身的槓精老哥嘛!

那位叫做王戈的槓精老哥後來順利出院了。而他就同時罹患有兩種自身免疫性疾病——系統性紅斑狼瘡和韋格納肉芽腫。只不過,當時孫立恩是分別下的兩次診斷,他並沒有把這兩種疾病合併成「重疊綜合徵」。

「按照我們現有的資料來看,這名患者是AIH-PBC重疊綜合症的可能性非常高。」帕斯卡爾博士坐在凳子上,胸有成竹道,「等病理科的結果出來之後,我們就能知道了——她應該還有淋巴細胞浸潤的病理學改變。」

不得不說,帕斯卡爾博士的確是整個第四中心醫院裡水平最高的免疫學專家。他的判斷非常準確——三十分鐘後回報的病理學檢測報告上是這麼寫的,「肝細胞水腫,點狀壞死及碎片狀壞死,匯管區較多淋巴細胞浸潤,膽管淤積,伴早期肝硬化形成,符合病毒性肝炎或者自身免疫性肝炎改變。免疫組化及特殊染色結果:Glypican-3(-),Hepatocyte(+),CD34 血管(+),CK19(膽管+),Ki-67(散在+),p53(-),CEA(-),CD10(-),PAS(-)。」

「接下來的處理就比較簡單了——給她上激素……」帕斯卡爾博士的話剛剛說到一半,卻突然好像想起來什麼似的愣住了,過了一會之後他皺眉道,「這個患者是不是有胃底靜脈曲張?」

孫立恩點了點頭,這個情況他們在去會診的時候,肝膽外科的醫生就直接說過了。

「這就有點麻煩了。」帕斯卡爾博士眉頭越皺越深,「激素治療能夠短時間改善血液生化指標,但是要改善肝臟組織學的問題需要最少三到六個月……但是這種治療方案比較容易引發消化性潰瘍。而且還不能隨便停藥——就算是持續服藥兩年,停藥後出現復發的病例也不算少。」

這就是帕斯卡爾博士為難的地方了。胃底靜脈曲張本身是肝硬化導致門靜脈壓力過高而出現的結果。彎曲腫脹的靜脈從胃底凸起,這就大大增加了靜脈破裂出血的風險。

胃底靜脈曲張而導致的出血是非常危險的。胃底靜脈曲張如果還合併有消化性潰瘍,那就會讓患者所面臨的大出血風險猛然增高到一個無法被接受的程度。

更何況使用激素治療AIH-PCB重疊綜合徵,還不能隨便停藥。按照帕斯卡爾博士的說法,患者很可能需要終身服藥。

如果不解決掉胃底靜脈曲張,那就無法安全的應用激素治療。

「只能先保守一點了。」對於這個困局,大家都沒有什麼好辦法。過了一陣,孫立恩才搖頭道,「先上護肝治療吧。看看能不能改善她的肝硬化——只有緩解了肝硬化,才有可能解決掉胃底靜脈曲張。要不然連激素都不敢給她用。」

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